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天皰瘡

發(fā)布時間：2014-11-01 10:54:25 來源：圣寵寵物作者：admin 點擊：586次

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名稱：天皰瘡

類別：犬皮膚病

醫(yī)學名：天皰瘡

◆概述

　　天皰瘡是一種罕見的自身免疫性皮膚病。犬類中最常見的種類是落葉型天皰瘡，表現(xiàn)為皮膚和粘膜交界處的皮屑和糜爛。尋常型天皰瘡較落葉型天皰瘡罕見，表現(xiàn)為口腔和皮膚粘膜交界處的皰疹樣病變。大皰性類天皰瘡最常見于杜賓犬和柯利犬，表現(xiàn)為腹股溝處的燙傷樣病變。

　　天皰瘡是一種自身免疫性慢性皮膚粘膜大皰性疾病。患者血循環(huán)中存在有抗角朊細胞問物質(zhì)的天皰瘡抗體，與角朊細胞的連接蛋白橋粒中的天皰瘡抗原結合后，可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物，后者使纖維蛋白酶系統(tǒng)激活而導致棘刺松解，形成特征性的薄壁、易于破裂的表皮內(nèi)大皰。臨床上分為尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡、皰疹樣天皰瘡、IgA型天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡和藥物誘發(fā)型天皰瘡。

◆病因

　　天皰瘡的病因不明，目前對自身免疫病因的研究較多，認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青霉胺等）的刺激，使棘細胞層間的粘合物質(zhì)成為自身抗原而誘發(fā)自身免疫反應有關。目前多數(shù)學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細胞間物質(zhì)的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發(fā)病部位（棘解離發(fā)生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。

◆診斷檢查

臨床損害特征臨床上往往僅見一紅色創(chuàng)面或糜爛面，若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰近的黏膜表層下方，尼氏征陽性，或揭皮試驗陽性則有助于診斷，但不要大范圍地采用揭皮試驗，以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現(xiàn)為體質(zhì)下降，甚至亞病質(zhì)，也有助于診斷。此外，下列方法有助于正確診斷。
細胞學檢查局部消毒后將早期新鮮的大皰剪去皰頂，輕刮皰底組織，涂于玻片上，干燥后用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色，可見典型的棘層松解的解體細胞。該細胞核大而圓，染色深，胞漿較少，又名天皰瘡細胞或棘層松解細胞，這類細胞量的多少與病情輕重相關。
活體組織檢查在病損附近，用口鏡柄按揉起皰，然后切取該部位上皮及其下方組織。
免疫學檢查

　?、琶庖呓M織化學：免疫熒光法直接法顯示棘細胞層間的抗細胞粘接物質(zhì)的抗體。

　?、蒲蹇贵w物質(zhì)的檢測：免疫熒光間接法是檢測患者血清中存在的抗基底細胞的細胞漿內(nèi)、棘細胞層的細胞間質(zhì)以及棘細胞內(nèi)的循環(huán)抗體，一般抗體效價為1:50時即有意義。

◆治療方案

支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食，或由靜脈補充，全身衰竭者須少量多次輸血。
腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松。對于嚴重天皰瘡患者，可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定。
免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，以達到減少后者的用量，從而降低副作用的目的。
抗生素加用抗生素以防止并發(fā)感染。
局部用藥口內(nèi)糜爛而疼痛者，在進食前可用丁卡因液涂搽，用四環(huán)素或金霉素含漱有助于保持口腔衛(wèi)生。局部使用皮質(zhì)激素軟膏制劑，可促使口腔創(chuàng)面的愈合。
酶抑制劑各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層松解的產(chǎn)生，但尚無臨床實際應用成功的報道。

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