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脊髓空洞癥

發(fā)布時間：2014-10-18 02:11:06 來源：圣寵寵物作者：admin 點(diǎn)擊：286次

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名稱：脊髓空洞癥

類別：神經(jīng)系統(tǒng)疾病

醫(yī)學(xué)名：脊髓空洞癥

◆概述

　　脊髓空洞癥是一種脊髓病變，脊髓內(nèi)形成包含液體的囊。引起犬類脊髓空洞癥主要是由ChiariI畸形引起的。ChiariI畸形由發(fā)育不良的枕骨干擾脊髓液循環(huán)并導(dǎo)致頸髓積液。這是一種先天性疾病，常見于小型犬，尤其是騎士查理王獵犬。癥狀包括共濟(jì)失調(diào)、虛弱和頸部疼痛。1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性進(jìn)行性疾患，屬先天性發(fā)育性脊髓異常，內(nèi)有空洞形成。臨床特點(diǎn)是肌肉萎縮，相應(yīng)節(jié)段痛溫覺消失，觸覺和本體覺相應(yīng)保留，肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等。

　　脊髓是中樞神經(jīng)的一部分，受大腦的控制，是連接大腦與全身器官的主要通道，它將來自四肢和軀干的各種感覺沖動，傳送至大腦，經(jīng)大腦分析后發(fā)出指令，再傳送至肌肉，使它們協(xié)調(diào)地運(yùn)動。當(dāng)脊髓發(fā)生病變時，就會出現(xiàn)感覺或運(yùn)動障礙，或者引起低級反射活動的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。

　　脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變。病變特點(diǎn)是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當(dāng)病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。

　　脊髓由灰質(zhì)（位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細(xì)胞）和白質(zhì)（位于周邊，聚集著神經(jīng)纖維）組成?；屹|(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞，支配身體的運(yùn)動；后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細(xì)胞，支配身體的痛覺和溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺異常，嚴(yán)重時出現(xiàn)運(yùn)動障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。

◆臨床癥狀

感覺癥狀：痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特征，稱節(jié)段性分離性感覺障礙?？捎猩畈客矗?。累及后索時，則出現(xiàn)相應(yīng)深感覺障礙。
運(yùn)動癥狀：病變擴(kuò)展到前角細(xì)胞引起運(yùn)動神經(jīng)元破壞，相應(yīng)肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。
營養(yǎng)障礙：由于關(guān)節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產(chǎn)生的反饋機(jī)制失調(diào)，Charcot關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。X線顯示關(guān)節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。常有胸脊柱的側(cè)彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。CSF檢查多正常，Queckenstedt試驗(yàn)少有梗阻。

◆鑒別診斷

MRI檢查:空洞顯示為低信號，矢狀位出現(xiàn)于脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態(tài)。MRI對本病診斷價值較高。
肌電圖檢查：可檢查出肌肉力度。
脊椎穿刺檢查：可檢查積液程度。
CT檢查：也是一種影像類檢查，但效果不如MRI。

◆治療

　　主要治療方法為手術(shù)治療，如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓等等。由于一般保守治療不能夠延緩病情的進(jìn)一步發(fā)展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用，頸部的不經(jīng)意受傷，可能造成嚴(yán)重的后果，如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。因此手術(shù)是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關(guān)原發(fā)性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)形式，正確的治療原發(fā)病后脊髓空洞就會自行消失。

　　其他治療方法有：