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脊髓性肌萎縮癥

發(fā)布時(shí)間：2014-10-23 02:24:43 來(lái)源：圣寵寵物作者：admin 點(diǎn)擊：275次

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名稱(chēng)：脊髓性肌萎縮癥

類(lèi)別：神經(jīng)系統(tǒng)疾病

醫(yī)學(xué)名：脊髓性肌萎縮癥

◆概述

　　脊髓性肌萎縮癥由脊髓內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞死亡所致。這種發(fā)展型疾病尚無(wú)治療方法，預(yù)后不良。見(jiàn)于瑞典拉普杭犬、不列塔尼獵犬、英國(guó)指示獵犬、德國(guó)牧羊犬、羅威納犬和凱恩梗脊髓性（進(jìn)行性）肌萎縮(SMA)是一種具有進(jìn)行性、對(duì)稱(chēng)性、以近端為主的弛緩性癱瘓和肌肉萎縮為特征的遺傳性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，由脊髓內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞死亡所致。

　　變性限于脊髓前角α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。特點(diǎn)是進(jìn)行性肌萎縮和肌軟弱，反射消失，感覺(jué)障礙不出現(xiàn)。

◆癥狀

對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力：自主運(yùn)動(dòng)減少，近端肌肉受累最重。
肌肉松弛：張力極低，反射減低或消失。
肌肉萎縮：主要累及四肢、軀干、其次為頸、胸各部肌肉。
肋間肌無(wú)力、膈肌多不受累、膈肌運(yùn)動(dòng)正常，故呼氣時(shí)胸部下陷呈現(xiàn)矛盾呼吸。
病程為進(jìn)行性，晚期延髓支配的肌肉萎縮，以咽肌最為顯著，伴有肌纖維震顫，咽腭肌肉萎縮引起呼吸及吞咽困難，易有吸收性肺炎。

◆病因病理

　　確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體隱性遺傳特征。不同的病例可屬不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷。

　　發(fā)病機(jī)理為脊髓前角神經(jīng)細(xì)胞及腦干運(yùn)動(dòng)核變性及數(shù)量明顯減少，但無(wú)神經(jīng)細(xì)胞壞死和膠質(zhì)細(xì)胞增生. 頸脊髓最常受累。脊髓前角細(xì)胞變性，細(xì)胞腫脹，核移位或消失，膠質(zhì)增生，但前角和脊膜未見(jiàn)炎癥反應(yīng)，也無(wú)血管改變。錐體束于某些病例有退變，但臨床很少發(fā)現(xiàn)錐體束征。

◆遺傳性

　　SMA是指一組遺傳性的神經(jīng)性肌肉疾病。各型都會(huì)對(duì)控制隨意肌運(yùn)動(dòng)的叫作運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)細(xì)胞構(gòu)成影響。SMA會(huì)造成位于腦底和脊髓的下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元分裂，從而使其無(wú)法發(fā)出肌肉進(jìn)行正常活動(dòng)所依賴(lài)的化學(xué)及電信號(hào)。SMA主要影響近端肌，即最靠近軀干部的肌肉?？刂莆?、腸和膀胱等器官運(yùn)動(dòng)的非隨意肌不會(huì)受到影響。聽(tīng)覺(jué)及視力正常，并且有正常的感官、情感和智力活動(dòng)。

　　當(dāng)基因有缺陷時(shí)，它們就無(wú)法正常地制造細(xì)胞活動(dòng)所必需的蛋白質(zhì)。而當(dāng)某一種蛋白質(zhì)缺乏、太多、太少或是因?yàn)槟撤N原因而無(wú)法正常工作的時(shí)候，一系列具有破壞性的后果就可能隨之而產(chǎn)生。就SMA而言，蛋白的這種異常性會(huì)使運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元無(wú)法發(fā)揮其正常的功能，并進(jìn)一步導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和肌肉的退化

　　SMA是一種常染色體隱性遺傳疾病。

◆診斷

根據(jù)起病年齡、病情進(jìn)展速度，肌無(wú)力的程度，實(shí)驗(yàn)室檢查，存活期等臨床資料進(jìn)行診斷和分型，肌電圖失神經(jīng)電位有定性診斷意義。
輔助檢驗(yàn)：血清中肌細(xì)胞酶一般正常，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；蛳陆担‰妶D可見(jiàn)失神經(jīng)支配改變，插入電位延長(zhǎng)，肌松弛時(shí)有肌纖電位、正銳波、肌收縮時(shí)無(wú)隨意運(yùn)動(dòng)電位，肌活檢可見(jiàn)成片的萎縮肌纖維與正?；蚍蚀蟮睦w維同時(shí)存在，腦脊液正常。

◆治療

　　目前西醫(yī)仍無(wú)特效治療方法。一般為對(duì)癥治療，防止畸形，控制肺部感染.可試用氨基酸制劑、核酸制劑、維生素、血管擴(kuò)張劑、山莨菪堿、士的寧及神經(jīng)生長(zhǎng)因子。給予高蛋白低脂肪飲食，保證充分的休息。

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