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血管性血友病

發(fā)布時間：2014-10-08 04:12:43 來源：圣寵寵物作者：admin 點擊：239次

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名稱：血管性血友病

類別：血小板疾病

醫(yī)學名：血管性血友病

特征：

◆介紹

　　血管性假血友病簡稱VWD是僅次于血友病的最常見遺傳性出血性疾病。其特點為自幼即有出血性傾向，出血時間延長和因子Ⅷ含量減低。VWD是缺乏血管假性血友病因子-凝血因子Ⅷ的大分子量部分所致。由于本病缺乏血管假性血友病因子以致血小板的粘附聚集功能發(fā)生障礙，出血時間延長。

　　血管性假血友病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，個別亞型呈隱性遺傳。公母均可發(fā)病，雙親均能傳遞，有的患犬雙親可無出血癥狀。本病多在幼犬欺發(fā)生出血傾向，少數(shù)患犬至成年以后才出現(xiàn)臨床癥狀。本病的出血癥狀與典型的血友病相似，但程度稍輕，不過也有較嚴重的。病情可隨年齡增長而減輕。

◆臨床表現(xiàn)

　?、庞屑易迨罚悍先旧w顯性遺傳規(guī)律，即公母均可以發(fā)病，父母均可以遺傳。

　?、瞥鲅獌A向：有粘膜、皮下出血或月經(jīng)過多，術(shù)后有或無嚴重出血史，少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無關(guān)節(jié)畸形。

◆診斷

　?、庞谢驘o家族史，有家族史者符合常染色體顯性或隱性遺傳規(guī)律。

　?、婆R床有粘膜、皮膚、內(nèi)臟出血或月經(jīng)過多史，創(chuàng)傷、手術(shù)時有或無異常出血史，少數(shù)患犬可有關(guān)節(jié)腔、肌肉或其他部位出血現(xiàn)象。

　?、菍嶒炇矣兄谠\斷的檢查

　　1、血小板形態(tài)和計數(shù)正常。

　　2、出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。

　　3、血小板粘附試驗延長或正常。

　　4、活化的部分凝血活酶時間延長或正常。

　　5、vWF因子抗原（vWF：Ag）減低或正常。